Un neurólogo avezado siempre sitúa la EM entre los posibles diagnósticos a considerar cuando un paciente de entre 20 y 50 de edad relata síntomas de afectación de cualquier parte del sistema nervioso central, como los que ya comentamos en el primer capítulo de esta guía. En edades más tempranas o tardías también debemos valorar esta posibilidad, aunque otras causas son más probables, especialmente la enfermedad cerebrovascular en pacientes mayores de 50 años. El tipo de síntoma es muy importante, ya que algunos cuadros como la neuritis óptica, determinadas alteraciones de los movimientos oculares y otros son muy sugestivos de EM en el grupo de edad mencionado. También es fundamental conocer como han evolucionado estos síntomas a lo largo del tiempo: si, por ejemplo, el paciente ha sufrido alteraciones neurológicas diversas de aparición aguda (es decir, en horas o días) y posterior lenta desaparición, pensaremos en la posibilidad de una EM en brotes; pero si el paciente presenta debilidad y rigidez en miembros inferiores que avanza lenta y progresivamente, debemos valorar la posibilidad de una EM progresiva.

Si existe una sospecha razonable de EM, el neurólogo siempre preguntará inquisitivamente por síntomas que puedan haber ocurrido en el pasado y a los que tal vez no se dio importancia en su momento (porque nadie supo explicarlos o porque cedieron espontáneamente). Un episodio de visión borrosa en un ojo que duró unos días, o un adormecimiento de un brazo o una pierna que ocurrió hace unos años pueden dar una buena pista en una historia confusa. Además, es imprescindible realizar una exploración neurológica lo más completa posible ya que muchas veces se pueden descubrir signos de daño neurológico que el paciente no había percibido y que de nuevo nos orientarán a una enfermedad neurológica multifocal.

Finalmente, un interrogatorio sobre otros aparatos del organismo y una exploración general nos ayudarán a descartar otras enfermedades que puedan dar síntomas similares a la EM, en especial algunas enfermedades del tejido conectivo como el lupus, el síndrome seco o las vasculitis (o inflamación de las arterias).

Sobre la base de una sospecha clínica razonable, el neurólogo solicitará las pruebas que juzgue necesarias para descartar una EM u otras enfermedades. Estas pruebas irán por tanto encaminadas a confirmar con mayor o menor grado de probabilidad una EM y, en igual medida, a descartar otras enfermedades posibles, como las mencionadas del sistema conectivo o algunas infecciones. Hemos de recordar además que la negatividad de estas exploraciones no excluye completamente la posibilidad de una EM.

La resonancia magnética (RM), como ya mencionábamos en el capítulo dedicado a la historia de la enfermedad, ha venido a revolucionar el diagnóstico de la EM desde que su uso se ha generalizado en nuestro medio. Gracias a ella, podemos ver las lesiones que provoca la EM en el encéfalo y la médula espinal de una forma antes inimaginable.

Sin embargo, presenta el inconveniente de que estas lesiones no son del todo específicas y pueden ser indistinguibles de las provocadas por otras enfermedades vasculares o inflamatorias. Se han hecho múltiples estudios intentando tipificar las lesiones de la EM en la RM, de forma que podamos diferenciarlas mejor de otras causas en cuanto a su localización, forma y tamaño, y aunque esto se ha conseguido en buena medida siempre es conveniente ser prudente en la interpretación de estas lesiones en la RM. Cuando las lesiones de EM son recientes pueden captar contrastes en la RM, lo que es de gran ayuda en el diagnóstico. Es de esperar que en un futuro próximo se generalice el uso de nuevas técnicas, como la espectroscopia, que sin duda nos va a permitir ser más precisos en la interpretación de las lesiones mediante el análisis bioquímico de los componentes del área lesional.

La RM tiene la ventaja de que utiliza campos magnéticos para crear las imágenes mediante una sofisticada tecnología. De esta forma, no produce radiación y no daña al organismo por lo que hasta ahora sabemos. La utilización de imanes hace que esté contraindicada en pacientes portadores de marcapasos (el fuerte campo magnético los inutiliza) y que deba tenerse precaución con aquellos pacientes que tengan prótesis metálicas de cualquier tipo.

La punción lumbar es una prueba con mala fama entre los pacientes pero de gran utilidad en el diagnóstico de la EM. Su finalidad es el estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR), en el que podemos encontrar datos que traducen un proceso inflamatorio en el sistema nervioso central, al que envuelve. Estos datos son fundamentalmente un ligero incremento del contenido de células inflamatorias o linfocitos y un aumento de la producción de inmunoglobulinas. La punción se realiza entre dos vértebras lumbares, con el paciente tumbado de lado o sentado. En manos expertas y con un paciente colaborador la prueba no es apenas dolorosa y no representa ningún peligro.

Como es fácil suponer, cualquier proceso inflamatorio del sistema nervioso puede dar alteraciones en el LCR similares a las que hemos comentado, por lo que su presencia no conduce tampoco inevitablemente al diagnóstico de una EM. La obtención de serelogías a determinadas infecciones en el suero y el LCR del paciente es imprescindible para excluir esta posibilidad.
Los potenciales evocados constituyen un tercer tipo de prueba complementaria que permite apoyar el diagnóstico de la EM. Se basan en la medición de la velocidad con que viajan los impulsos nerviosos a través de determinadas vías del Sistema Nervioso Central. Existen tres tipos: potenciales evocados visuales, auditivos y somotosensoriales. La mielina tiene, entre otras funciones, la de incrementar la velocidad de conducción nerviosa y, por tanto, cuando se daña se produce un enlentecimiento de la misma. Mediante la colocación de electrodos en determinados puntos de la superficie craneal podemos medir lo que ha tardado un impulso nervioso en llegar a la corteza cerebral tras recibir el correspondiente estímulo. Si ese impulso pasa por un área de desmielinización tardará más de lo normal. Esta prueba, relativamente sencilla, permite pues detectar lesiones en el SNC que a veces no son evidentes desde el punto de vista clínico.

El neurólogo, en función de los síntomas del paciente, puede decidir qué otras pruebas son necesarias, bien para descartar otras enfermedades, bien para estudiar mejor un determinado síntoma (un estudio urológico si hay alteración del control de esfínteres, o una campimetría si hay defectos en el campo visual, por ejemplo). La posibilidad de una biopsia cerebral se reservará únicamente para aquellos casos en que no pueda excluirse por la imagen un tumor u otra dolencia potencialmente tratable y que suponga un riesgo vital para el paciente.

Con los datos obtenidos de todo lo anterior: historia clínica, exploración neurológica y pruebas complementarias, el neurólogo debe decidir tres cosas:
1) Si hay alguna otra enfermedad que pueda explicar los síntomas.
2) Si hay datos suficientes para que podamos diagnosticar una EM, y
3) En qué grado de probabilidad podemos establecer el diagnóstico de EM.

Para ayudarnos en los dos últimos puntos se han establecido unos criterios diagnósticos, que son los requisitos mínimos que deben cumplirse en un caso para que podamos diagnosticar la enfermedad. Los criterios diagnósticos nacen de un consenso de expertos y son útiles en todas aquellas enfermedades en las que no existe ninguna prueba complementaria que sea diagnóstica por si misma, como es el caso de la EM.

En la EM se han utilizado durante muchos años los criterios propuestos por Poser y otros autores en 1983; pero desde 2001 contamos con unos nuevos criterios diagnósticos (McDonald y colaboradores), que aportan respecto a los anteriores un mayor apoyo en la RM, de forma que sea posible establecer el diagnóstico con mayor seguridad en pacientes que no han sufrido más que un brote. Todo esto está encaminado a poder iniciar el tratamiento con mayor precocidad en aquellos pacientes considerados de alto riesgo, dado que en la actualidad hay datos que lo hacen aconsejable, como veremos en capítulos posteriores.

¿Quién es el médico de un paciente de EM? ¿Su médico de cabecera? ¿Su neurólogo? Sin duda ambos. Con frecuencia, el especialista se convierte en un segundo médico de cabecera, por no decir el primero, debido a que el médico de atención primaria tiende a inhibirse, por miedo quizás a no saber afrontar los problemas que pueden ocurrir en esta enfermedad. Sin embargo, aunque es cierto que el manejo de algunas complicaciones puede ser complejo, no es menos cierto que muchas veces lo que se plantean son problemas comunes, que no requieren la atención de un especialista. Por poner un ejemplo, para la mayoría de los neurólogos que atienden pacientes con EM es aceptable y habitual que se les consulte directamente, sin pasar por el médico de cabecera, cuando aparecen síntomas neurológicos nuevos que puedan suponer un brote; sin embargo, una infección urinaria es un problema que ocurre con cierta frecuencia en algunos pacientes con EM y que debería resolver su médico de atención primaria.
Indudablemente, todo enfermo con EM debe ser controlado periódicamente en un servicio de Neurología, y éste debe ser el centro de referencia de toda su atención médica. Un enfermo con EM es para un neurólogo un paciente para toda la vida con el que debe establecer una especial relación, en la que prevalecerán la confianza y la accesibilidad.

Por otro lado, es frecuente que en algún momento se requiera el concurso de otras especialidades como urología, rehabilitación, oftalmología, psiquiatría, etc. Los cuidados de enfermería son muy importantes, no sólo durante los ingresos, sino también en las fases avanzadas de la enfermedad, donde pueden aparecer complicaciones debidas a la inmovilidad, evitables si se toman las medidas adecuadas. En definitiva, la red de médicos y personal sanitario que, de forma habitual u ocasional, van a participar en la atención al paciente de EM parte de un eje central formado por un neurólogo y el médico de cabecera y desde ahí se proyecta hacia otras especialidades.

En algunos grandes centros hospitalarios se ha intentado dar un cuerpo estructural a este entramado, formando las denominadas Unidades de Esclerosis Múltiple, dependientes de los departamentos de neurología, donde no sólo se busca mejorar la atención médica del paciente sino atender sus necesidades sociales. La mayoría de ellas cuentan también con un equipo de investigadores, cuya labor se ve facilitada por la centralización de los pacientes, con un mejor acceso a ellos y más posibilidades de control de los tratamientos o de los ensayos clínicos. Este es un sistema organizativo óptimo para centros que atienden un gran volumen de pacientes, aunque obviamente no es posible su implantación en muchos de los hospitales de la red sanitaria.

En general, y a pesar de la masificación creciente, la asistencia médica especializada a los pacientes de EM se puede calificar en los centros del sistema público de salud de nuestro país. Quizá el punto más débil sean las escasas posibilidades de ofrecer tratamiento rehabilitador de forma periódica o continua a los enfermos. Aunque muchos pacientes no la requieren habitualmente, es un hecho demostrado que en enfermos crónicos y con secuelas la fisioterapia es una importante arma terapéutica, con beneficios tanto físicos como psicológicos.

Sin embargo, la mayoría de los servicios hospitalarios de rehabilitación están diseñados para atender enfermos con procesos agudos durante un tiempo limitado y no pueden abarcar, por personal, espacio ni medios, una demanda como la que supondría dar un tratamiento crónico a los pacientes de EM que lo requieran. Por ello, es muy loable el esfuerzo que está realizando la Asociación Española de Esclerosis Múltiple por tratar de suplir esta carencia del sistema.
Ya que hablamos de la Asociación, terminaremos por decir que los pacientes con EM no sólo van a requerir una atención médica adecuada, sino que van a enfrentarse a otros muchos problemas de índole social que los médicos no podemos resolver: familiares, laborales, barreras arquitectónicas,… La labor en este sentido de las asociaciones de enfermos es fundamental, bien por su apoyo directo o por la presión social que puedan ejercer sobre los organismos responsables dentro del aparato estatal. El paciente con EM debe ser consciente de que su vida va a cambiar en mayor o menor medida a partir de conocer su diagnóstico y que debe estar preparado para afrontar nuevos retos. Ya que esto tiene que ser así, es preferible que se haga al abrigo de una asociación formada por un colectivo de personas con un objetivo común.

Aunque muchos brotes se recuperan de forma espontánea, la práctica más extendida hoy en día es tratar los brotes con síntomas moderados o graves con corticoides. No está claramente demostrado que los corticoides sirvan para disminuir las secuelas que finalmente quedarán el en paciente como consecuencia del brote, pero sí es evidente, a través de diversos estudios y de la experiencia clínica acumulada, que acortan la duración total del brote.
La mayor parte de los especialistas optan por no tratar los brotes leves, considerando como tales los que se presentan como síntomas sensitivos referidos por el paciente pero sin cambios importantes en la exploración neurológica (por ejemplo, hormigueos o parestesias en un brazo pero sin pérdida de sensibilidad en esa extremidad). Algunos clínicos optan por administrar en estas situaciones corticoides por vía oral a dosis bajas (60 mg. de prednisona, por ejemplo), bajando paulatinamente la dosis tras unos días, pero esta práctica es de dudoso beneficio para los pacientes.

Cuando el paciente en brote tiene síntomas motores (pérdida de fuerza), una alteración importante de la sensibilidad apreciable en la exploración neurológica, alteraciones del equilibrio, datos de afectación del tronco del encéfalo (visión doble, vértigo, alteraciones del habla o la deglución), una neuritis óptica o cualquier otro síntoma grave neurológico, debe ser tratado con corticoides a dosis altas.

Los corticoides son un grupo de fármacos estrechamente emparentados con unas hormonas que existen de forma natural en nuestro organismo, como el cortisol, que se produce en las glándulas suprarrenales y cuya secreción aumenta, también de forma natural, ante cualquier situación de estrés. La razón fundamental para su uso en los brote sde EM es su efecto antiinflamatorio, aunque también tienen otras funciones, como la estabilización de la barrera hematoencefálica (es decir, la barrera formada por la pared de los vasos cerebrales), lo que reduce el paso de células inflamatorias desde el torrente sanguíneo hacia el tejido cerebral al hacerse menos permeable.

Existen diversas formas de administrar los corticoides a dosis altas. Los primeros ensayos se realizaron con una hormona, la corticotropina , cuyo efecto es el de incrementar la secreción de nuestros propios esteroides (cortisol y otros) por las glándulas suprarrenales. Esta hormona se administrapor vía intramuscular durante un periodo de unas dos semanas, con una reducción progresiva de la dosis. Hoy en día, aunque no está claro que sea de un mayor beneficio en términos de eficacia, la mayoría de los neurólogos utilizamos las denominadas megadosis de metrilprednisolona, un glucocorticoide de acciones similares a las de nuestro cortisol. El fármaco se administra habitualmente a dosis de 1 gramo intravenoso al día, disuelto en suero, durante 3 a 5 días. En ocasiones, dependiendo de la situación clínica, el tratamiento puede prolongarse algunos días más. Algunos especialistas administran posteriormente el fármaco por vía oral, reduciendo progresivamente la dosis, durante unos 10 a 14 días; otros prefieren suspenderlo cuando finaliza el tratamiento intravenoso.

A pesar de la dosis tan espectacularmente alta que se utiliza (pensamos que, por ejemplo, el tratamiento de una reacción alérgica severa tan sólo requiere una dosis de metilprednisolona diez veces menor) el tratamiento es sorprendentemente bien tolerado, siendo los efectos adversos pocos y, en general, leves: enrojecimiento facial, hinchazón de tobillos, sabor metálico en la boca, malestar en el estómago, acné, elevación transitoria de la tensión arterial. Se han descrito algunos casos de alteraciones psiquiátricas, siendo lo más frecuente un estado de euforia inapropiado para la situación del paciente (se denomina estado maníaco o hipomaníaco). También han aparecido en ocasiones crisis epilépticas. Por ello, no es aconsejable su uso en pacientes con antecedentes de epilepsia o con síntomas psiquiátricos no controlados. También debe evitarse cuando existe fiebre (puede indicar la presencia de una bacteria en el organismo y los corticoides disminuirán nuestra capacidad de defensa frente a la infección) o una úlcera péptica activa (puede aumentar el riesgo de una hemorragia digestiva).
Durante la fase aguda del brote no suelen ser necesarios otros tratamientos, aunque pueden administrarse protectores gástricos y, a veces, sedantes de forma transitoria si existe una situación de gran angustia o estrés. Es recomendable guardar reposo hasta que no haya comenzado la mejoría espontánea de los síntomas y comenzar entonces la rehabilitación si fuera necesaria.

A veces ocurre que, una vez completado el tratamiento con corticoides, se produce un empeoramiento de los síntomas o la aparición de síntomas nuevos, es decir, una persistencia del brote. En estos casos puede volver a administrarse un nuevo ciclo de corticoides. Si los síntomas son graves y no mejoran tras administrar más de un ciclo, se recomienda el uso de la plasmaféresis.